狼疮血管炎

疾病定义

全国周围血管病治疗中心李玉珍介绍：

1、狼疮血管炎(SysteniC/upuSerythemato_uS，SLE)是皮肤、关节、浆膜、肾脏、心血管、中枢神经等多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。

2、我院专家指出红斑狼疮双手双足可出现大量瘀点，为免疫複合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有强烈痛。

3、SLE在中医文献中无相似的病名，但有与其临床表现相似的描述。对盘状狼疮有 "鬼脸疮之描述，对SLE之多脏器损害难以归于某一病证，有全身症状者与 "温毒发斑"类似；有皮肤红斑者称 "红蝴蝶"、"阴阳毒";有关节疼痛者属 "痹证";有肾炎、肾功不全者称“水肿”；有肝脏损害者属 "黄疸"、"胁痛";有心脏受累者属，“心悸”;有胸水者属 “悬饮”等。

疾病 病因

关于狼疮血管炎的病因，中西医有不同的认识：

(一)中医认为

本病多为先天不足，肝肾阴亏，精血不足，加之后天致病因素如七情内伤，劳倦过度，

六淫侵'袭，阳光暴晒，引起毒热内盛，痹阻脉络，内侵脏腑、关节、筋骨，外损皮肤的疾病。属本虚标实，心脾肾阴虚、血虚为本，郁热、火旺、瘸滞、积饮为标。

(二)西医认为

病因迄今不甚明确。目前认为与遗传、内分泌异常、环境因素等综合作用使机体免疫功能失调有关。由于免疫调节功能受损，出现各种淋巴细胞亚群减少，抑制性T细胞功能异常，IL-2的产生减少和反应降低，B细胞活性异常增强，产生多种自身抗体，与相应抗原结合形成抗原抗体免疫複合物，沉积于关节、小血管、肾小球等部位，发生补体反应而导致。

疾病症状

1、起病可呈急性、亚急性、慢性。受累器官相继发生，病情轻重不同，临床表现多样化，初诊临床表现不典型者常被误诊。发病时多有全身疲乏，体重减轻，发热，关节炎或关节痛 (约占90%)，约半数病人有肌痛、肌肉萎缩、肌无力，皮肤红斑，口腔黏膜溃疡，淋巴结肿大，多脏器受累，常先出现1一2个脏器受累，逐渐向多脏器发展；

2、50%-80%病人出现狼疮性肾炎，表现为肾炎或肾病综合徵；

3、神经系统以中枢神经系统受累多见，表现神经和精神症状；

4、呼吸系统受累表现胸膜炎、间质性肺炎；

5、消化系统受累有食欲不振，噁心呕吐，腹痛腹泻，肝脾肿大。

疾病治疗

1、该疾病是一种较常见的、反覆发作并累及多器官系统的自身免疫性疾病，而血管炎既是它的病理基础，又是它的典型临床表现，可出现多种临床表现，如雷诺氏征、冻疮样皮疹、皮肤结节或溃疡、指/趾坏疽等，甚至可出现内脏损害，如肺部血管炎可致肺间质病变、肺纤维化等;脑部血管炎可致狼疮脑病、脑栓塞或脑出血等;肾脏血管炎可致蛋白尿、血尿等。现代医学认为主要是免疫複合物及各种细胞炎症因子如肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素(IL)等，活化血管内皮细胞引起血管壁损伤，造成血管栓塞，导致血管和组织坏死。在中医理论中认为这些临床表现病理机制是热毒壅盛，气滞血瘀所致。由于人体内热毒炽盛，气血运行不畅受阻形成瘀血，故表现为皮肤肿胀、瘀紫，遇冷后症状加重，严重者手指、足趾出现坏疽。热毒壅盛还可损伤内脏，若侵犯肺部则可出现咳嗽、咳痰、咯血，甚至胸闷气急、呼吸困难等症;若侵犯脑部可出现头痛、头胀、噁心、呕吐，甚至神志不清，谵语、昏迷等症;若侵犯肾脏可出现浮肿、少尿、血尿等症。