鼻窦扁平细胞癌的眼部病变
概述
疾病名称
英文名称
squamous cell carcinoma of the paranasal sinus
别名
鼻窦鳞状细胞癌的眼部病变;鼻窦鳞状上皮细胞癌的眼部病变
分类
ICD号
C79.8
流行病学
上颌窦的恶性肿瘤的鳞状细胞癌常见,可以占到该窦肿瘤的60%~93%。约65%的鼻窦恶性肿瘤均会侵袭眼眶。
病因
发病机制
各种致癌因素作用于细胞的遗传物质,引起遗传密码的改变,使某些关键的细胞调控基因突变或过高表达,这些遗传物质可按照遗传法则不断传给子代细胞。有些细胞接近胚胎的幼稚细胞,失去了发育成熟的能力,在局部异常增生而形成新生物。
鼻窦扁平细胞癌的眼部病变的临床表现
上颌窦鳞状细胞癌
局部转移到耳前淋巴结、颌下淋巴结、颈深上组淋巴结和咽后淋巴结。远处转移到肺和全身。
筛窦鳞状细胞癌
筛窦鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma of the ethmoidal sinus)不如上颌窦鳞状细胞癌多见。筛窦内肿瘤压迫筛窦纸板样的窦外侧壁即眶内侧壁,引起筛骨纸板破坏,肿瘤直接侵犯眼眶,肿瘤也可沿眶内侧壁上的神经血管周围的间隙进入眼眶,肿块主要在眼眶内侧,引起眼球向外前移位,发生复视。后组筛窦的鳞癌侵犯眶尖,在眼球后眶尖处的肿块除产生眼突外,还可压迫视神经、动眼神经和眼静脉,产生眼球运动障碍、冻结眼、上睑下垂、视力下降甚至失明,眼睑结膜水肿等类似于眶尖综合徵的表现。肿瘤侵及泪囊或鼻泪管,导致泪溢。晚期,肿瘤除侵犯眼眶,常转移到颌下和颈上部淋巴结。
额窦鳞状细胞癌
额窦鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma of the frontal sinus)发生在额窦的鳞状细胞癌少见。因额窦底部即内侧眶顶骨壁较薄,肿瘤破坏底部进入眼眶,使眼球向外、下方移位并前突,侵犯滑车使上斜肌受损而产生复视,上睑因肿瘤浸润而水肿。后期,额窦前区出现隆起肿块。若前壁骨质破坏,则可扪及骨缺损区,肿块进一步长大,使肿块处皮肤溃破。
蝶窦鳞状细胞癌
蝶窦恶性肿瘤发生率低,蝶窦故鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma of the sphenoidal sinus)应属罕见。蝶窦周围有很多重要结构,当肿瘤侵犯这些重要结构时,引起各种症状。临床常见的徵象为单侧展神经麻痹,其次为滑车和动眼神经麻痹。发生复视,进而眼活动困难或固定。肿瘤压迫视神经,出现视力减退,视野缩小,甚至引起一侧或双侧眼失明。
鼻窦扁平细胞癌的眼部病变的併发症
海绵窦综合徵以及视神经萎缩等。
实验室检查
病理组织学检查:鼻窦的鳞状细胞癌一般属中度和低度分化。癌细胞呈条索和小叶排列。中度分化的鳞癌细胞质较丰富,局部细胞染色呈粉红色为角化证据,癌灶中心可见角化珠形成。癌灶周围仍可见柱状上皮,说明该肿瘤起源于窦腔黏膜而不是起源于表面上皮。分化差的鳞状上皮癌细胞的胞质少,角化少,细胞核染色深,异型性大,核分裂可见,有时不易与大细胞淋巴瘤、间变性癌和转移癌鉴别。电子显微镜检查显示鳞状细胞癌的特别徵象,细胞间桥粒连线,胞质内有张力原丝,其他细胞器有多核糖体、粗面内质网和线粒体。免疫组织化学Keratin染色阳性,说明为上皮来源的肿瘤。
辅助检查
X线检查
超声探查
CT扫描
CT可明确揭示上颌窦癌眼眶侵犯,表现为上颌窦内中密度、形状不规则软组织肿块,眶下壁骨质破坏,并有软组织肿物向眶内突出,增强可见肿物明显强化,CT可发现70%~80%的病例有眶下壁的骨破坏,未见骨破坏者可能由于肿瘤通过神经周围侵犯入眶。筛窦癌可见窦腔内中密度软组织肿块,眶内侧壁破坏,眶内软组织肿块与筛窦相连,眼球明显受压。
MRI
可从3种位置显示肿瘤的位置、大小及其与周围结构的关係。T1WI为中低信号,T2WI为中高信号,因MRI显示骨壁破坏不如CT,但可见上颌窦或筛窦肿块与眼眶内肿块相连,信号一致。MRI可明确肿块与周围结构的关係,显示眼外肌及眼球受压移位。
诊断
早期鼻窦腔内的鳞状上皮癌无明显的症状和体徵,难以做出诊断,早期蝶窦鳞状细胞癌诊断更为困难。随着肿瘤的发展,肿瘤溃破,窦腔内发生炎症,尔后肿瘤侵犯鼻腔并阻塞鼻腔,引起血性鼻涕伴恶臭,或产生鼻阻塞。肿瘤侵入眼眶,引起眼前突和不同方位的移位,侵犯脑神经引起眼球活动受限。根据面部不同区域的肿胀,眼球移位的方向和眼球活动受限的程度可推知肿瘤起源于何窦腔。
鉴别诊断
可根据肿瘤的影像学表现确定肿瘤的不同窦腔来源。
鼻窦扁平细胞癌的眼部病变的治疗
鼻窦鳞状上皮癌侵犯眼眶治疗方法的选择,须根据肿瘤的大小、侵犯的範围、分化程度的高低和病人全身情况综合考虑。单纯手术治疗效果不佳,即使作鼻窦根治术,也难获得令人满意的效果。单独放射治疗,使肿瘤外观上缩小,甚至消失,但手术切除放疗后组织检查,在大量的结缔组织中仍可见到残存的癌组织,故远期疗效难以改善。一般认为综合疗法为佳。
先放射后手术
此方法日益博得众多医生的赞同,现已成为普遍採用的方法,其优点为:①肿瘤和其周围组织未受手术的干扰,瘤细胞保持其固有的放射敏感性;②大剂量放射照射后,肿瘤变小或消退,瘤组织退变,瘤细胞活性降低,有利于手术切除。可收到二者相辅相成的效果。窦腔和眼眶照射总剂量为40~60Gy,连续分次照射,持续4~6周。放射治疗结束后4~6周进行肿瘤切除。
窦腔内鳞状上皮癌放射后已明显缩小,根据情况採用鼻窦全切除或部分切除加肿瘤切除术。侵犯眶内的肿瘤处理相当困难,是保留眼球只切除肿瘤,或作眶内容摘除或次全摘除,有时不易做出选择。一般认为,鼻窦的鳞状细胞癌侵犯眼眶壁,引起眶壁骨质破坏,但範围不广,术前经足够量放射治疗,结膜不水肿,眼球活动不受限,眼球位置正常,放射后眶内的瘢痕肿块能与正常眶内组织分离,在切除鼻窦肿瘤和受累眼眶壁的同时,摘除眶内的肿瘤机化团块,保留眼球。鼻窦的鳞状细胞癌严重侵犯眼眶壁和眶内容物,经术前放射治疗后结膜仍肿胀,眼球活动受限,眼球仍移位,在切除窦腔肿瘤和被破坏的眶壁的同时,作部分眶内容摘除,如果眶内充满了肿瘤组织,应作眶内容物全摘除。
先手术后放疗
以前多採用此方法治疗鼻窦肿瘤及侵犯眼眶的肿瘤,如病变不甚严重,鼻窦和眼眶肿块可完全切除,手术医生对手术效果满意,术后就不需放射。如肿瘤侵犯广,医生对肿瘤的手术切除不满意,希望藉助术后放疗弥补手术的不足。故先手术后放疗多属非计画性。腔内镭放射现很少採用,一般採用60Co和直线加速治疗机进行外照射。肿瘤已切除,照射的目标不準确,手术区的瘢痕组织形成,降低了癌细胞对放射治疗的敏感性,大剂量放射治疗可影响正常组织结构,又不易消灭残存的癌细胞。
手术、放射和化学治疗
严重的鼻窦鳞状细胞癌,不但侵犯眼眶组织,进入颅内,也发生了耳后、颌下、颈部淋巴结转移,极个别病例癌转移到身体其他脏器。应先局部放射治疗,先使肿瘤和肿大的淋巴结变小,然后手术切除鼻窦、眼眶肿瘤和转移的淋巴结。也有人主张先切除较大的肿瘤团块和肿大的淋巴结,后进行局部的外照射治疗。再进行全身的化学药物治疗。鼻窦鳞状细胞癌侵犯眼眶引起眶内继发性肿瘤,治疗已超出了眼科医生能力範围,手术时应有耳鼻喉科医生参与,若颅底有破坏需神经外科医生协助。术前或术后的放射治疗和全身的化学治疗需肿瘤专家配合。为提高治癒率,对这样的病例需多科专家密切配合共同参与完成治疗。
预后
鼻窦鳞状细胞癌因在窦腔内生长,早期无任何临床症状和体徵,早期诊断、早期治疗非常困难。当肿瘤已侵犯眼眶,出现眼部症状和体徵,或出现血性鼻涕、鼻塞时已属中晚期,5年存活率不超过25%。近年来由于治疗方法的改进,术前或术后高电压放射治疗的套用,已使5年存活率上升到30%~40%。
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