小儿维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets)是以维生素D缺乏，导致钙、磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特徵的疾病。维生素D是维持高等动物生命所必需的营养素，它是钙代谢最重要的生物调节因子之一。本病是小儿时期四种疾病防治之一。维生素D一直被认为时时刻刻都在参与体内钙和矿物质平衡的调节，维生素D不足导致的佝偻病，是一种慢性营养缺乏病，它发病缓慢，不容易引起家长的重视，影响小儿生长发育。因此，必须积极防治。

症状体徵

维生素D缺乏性佝偻病，临床主要为骨骼的改变、肌肉鬆弛、以及非特异性的精神、神经症状。重症佝偻病患者可影响消化系统、呼吸系统、循环系统及免疫系统，同时对小儿的智力发育也有影响。

维生素D缺乏性佝偻病在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期。初期、激期和恢复期，统称为活动期。

1.初期多数从3 个月左右开始发病，此期以精神神经症状为主，患儿有睡眠不安、好哭、易出汗等现象，出汗后头皮痒而在枕头上摇头磨擦，出现枕部秃髮。

2.激期除初期症状外，患儿以骨骼改变和运动机能发育迟缓为主。用手指按在3～6个月患儿的枕骨及顶骨部位，感觉颅骨内陷，随手放鬆而弹回，称桌球征。8～9个月以上的患儿头颅常呈方形，前囟大及闭合延迟，严重者18个月时前囟尚未闭合。两侧肋骨与肋软骨交界处膨大如珠子，称肋串珠。胸骨中部向前突出形似“鸡胸”，或下陷成“漏斗胸”(图1)，胸廓下缘向外翻起为“肋缘外翻”；脊柱后突、侧突(图2)；会站、走的小儿由于体重压在不稳固的二下肢长骨上，两腿会形成向内或向外弯曲畸形，即“O”型或“X”型腿(图3，4)。

患儿的肌肉韧带鬆弛无力，因腹部肌肉软弱而使腹部膨大，平卧时呈“蛙状腹”(图5)，因四肢肌肉无力，学会坐、站、走的年龄都较晚，因两腿无力容易跌跤。出牙较迟，牙齿不整齐，容易发生龋齿。

大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠，语言发育迟缓，免疫力低下，易并发感染、贫血。

3.恢复期经过一定的治疗后，各种临床表现均消失，肌张力恢复，血液生化改变和X线表现也恢复正常。

4.后遗症期多见于3岁以后小儿，经治疗或自然恢复后临床症状消失，仅重度佝偻病遗留下不同部位、不同程度的骨骼畸形(表1)。

用药治疗

预防和治疗均需补充维生素D并辅以钙剂，防止骨骼畸形和复发。

1.一般治疗坚持母乳餵养，及时添加含维生素D较多的食品(肝、蛋黄等)多到户外活动增加日光直接照射的机会。激期阶段勿使患儿久坐、久站，防止骨骼畸形。

2.补充维生素D 初期每天口服维生素D125μg(5000U)，持续1个月后，改为预防量。激期250μg(1万U)口服，连服1个月后改为预防量。

若不能坚持口服或患有腹泻病者，可肌注维生素D大剂量突击疗法，肌注维生素D 30万U，一般注射1次即可，1个月后改预防量口服。肌注前先口服钙剂4～5天，以免发生医源性低钙惊厥。

3.补充钙剂维生素D治疗期间应同时服用钙剂。

4.矫形疗法採取主动和被动运动矫正骨骼畸形，轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正。应加强体格锻鍊，可作些主动或被动运动的方法矫正。例如伏地挺身或扩胸动作使胸部扩张，纠正轻度鸡胸及肋外翻。严重骨骼畸形者外科手术矫正，4岁后可考虑手术矫行。

饮食 保健

小儿维生素D缺乏性佝偻病吃什幺好？

一、小儿维生素D缺乏性佝偻病食疗方(下面资料仅供参考，详细需要谘询医生)

方1枸杞杜仲鸽子汤

组成：鸽子1只，枸杞子30克，杜仲15克。

用法：鸽子去毛及内脏，加枸杞子、杜仲煎水取汁饮，并食鸽子肉，连食1周。

功效：益肝肾，强筋骨，补气血。

主治：佝偻病，多汗夜惊，骨骼畸形，形体消瘦者。

方2香菇鸡

组成：香菇250克，母鸡1只。

用法：二者一起用文火烧熟，每隔3～5日服食1次。

功效：补精填髓。

主治：佝偻病，生长发育迟缓，出现立迟、行迟、齿迟、语迟，倦怠乏力。

方3盐核桃

组成：核桃250克，粗盐250克。

用法：核桃敲开剥去外壳。粗盐放人锅内用武火炒热，然后倒人核桃肉，不断翻炒至熟，起锅后筛去盐粒，装瓶备用。每次取10～20克食用，每日1―2次。

功效：补肺肾，强筋骨，润肠通便。

主治：佝偻病，驼背，鸡胸，发育迟缓，大便秘结者。

来源：民间验方。

方4栗子饼

组成：生板栗1000克，白糖500克。

用法：先将板栗加水煮30 分钟，待凉后剥去外壳，放人碗内蒸40分钟，趁热将板栗压碎研成泥，加入白糖调匀，把栗子泥做成饼状，待凉后即可食用。可作为点心经常食用。

功效：补肾填精，强健筋骨。

主治：小儿筋骨不强，发育迟缓，出牙、坐立、行走皆迟。

方5 胎盘鱼骨粉

组成：胎盘粉5克，醋炒鱼骨25克，炒鸡蛋壳10克，白糖15克。

用法：一起研成细末，装瓶备用。每次0.5克，每日3次，经常服用。

功效：补血益肾。

主治：佝偻病，骨骼畸形，面色萎黄，倦怠无力。

来源：朱义国.食疗药膳.北京：人民军医出版社，2001，136

方6排骨麵条

组成：猪排250克，胡萝蔔25克，捲心菜50克，精盐、味素适量，麵条50克，猪肝25克。

用法：将排骨洗净切块下锅。加清水适量，沸后撇去浮沫，置小火上煮约1 小时，然后取出排骨。猪肝洗净剁成泥，胡萝蔔、捲心菜洗净切成米粒小丁。将胡萝蔔、捲心菜丁和猪肝泥人油锅炒至呈牙黄色，加入排骨汤适量烧开，放人麵条煮熟，加精盐、味素调味。每日2次，温服。

功效：补肾养血。

主治：小儿佝偻病，形体瘦弱无力，夜惊多汗，午后身热者。

附注：本品鲜美可口，营养丰富，对小儿佝偻病有治疗作用。

来源：游新建，等.家常菜治疗常见病.南昌：江西科学技术出版社，1995，169

方7蛋皮鸡肝粥

组成：鸡肝50克，鸡蛋1只，粳米100克，精盐、味素适量。

用法：鸡肝洗净，剁泥，加香油适量热炒。鸡蛋1只去壳打匀，锅内放油少许煎成蛋皮，切碎。粳米洗净，人锅加水适量，煮粥至将熟。调入鸡肝、蛋皮、盐、味素至粥粘稠即可。每日3次，温服。

功效：补肝益脾。

主治：预防佝偻病。

附注：鸡肝、鸡蛋维生素D 含量丰富。

组成：鲜河虾仁50克，鸡蛋1只，精盐、味素适量，粳米100克。

用法：虾仁洗净，剁成酱;鸡蛋去壳，打匀;粳米洗净，人锅加水适量煮至将熟;放人虾仁酱、鸡蛋搅匀烧熟成粥，加入调料即可。每日3次，温服。

功效：补肾益精。

主治：预防佝偻病。

附注：虾仁、鸡蛋均含丰富维生素D和钙。

来源：王慕同.大众药粥.北京：中国轻工业出版社，2001，138

二、小儿维生素D缺乏性佝偻病吃哪些对身体好?

1、多吃富含维生素D的食物，如动物肝脏、蛋黄等。

2、另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。

三、小儿维生素D缺乏性佝偻病最好不要吃哪些食物?

长期大量服用维生素D可引起中毒，中毒症状包括食慾下降、噁心、呕吐、腹痛、腹泻等。因此，不可过量食用富含维生素D的食品。

预防 护理

1.晒太阳最好的预防是晒太阳。人体所需维生素D约80%靠自身合成，有人测定，阳光直晒后，每平方厘米皮肤在3h内能合成维生素D18U。在阳光充足的室外，小儿穿衣不戴帽，预防佝偻病所需日光浴的时间为每周需晒2h。春夏季出生的孩子满月后就可抱出户外，秋冬季出生的孩子3个月也可抱出户外，开始每次外出逗留10～15min，以后可适当延长时间，如在室内应开窗。

2.正确餵养正确餵养对预防也有重要意义，提倡母乳餵养，母乳餵养的婴儿自出生后1周开始每天补充维生素D400U，早产儿每天补充800U。及时添加辅食，断奶后要培养良好的饮食习惯，不挑食、偏食，保证小儿各种营养素的需要。

3.补充维生素D 对早产儿、双胎儿、人工餵养儿，套用维生素D预防仍是重要方法。

病理 病因

1.日光照射不足维生素D可由皮肤经日照产生，如日照不足，尤其在冬季，需定期通过膳食补充。此外，空气污染也可阻碍日光中的紫外线，人们日常所穿的衣服、住在高楼林立的地区、生活在室内、使用人工合成的太阳屏阻碍紫外线、居住在日光不足的地区等都影响皮肤生物合成足够量的维生素D。对于婴儿及儿童来说，日光浴是使机体合成维生素D3的重要途径。

2.维生素D 摄入不足动物性食品是天然维生素D的主要来源，海水鱼如鲱鱼、沙丁鱼，动物肝脏，鱼肝油等都是维生素D2的良好来源。从鸡蛋、牛肉、黄油和植物油中也可获得少量的维生素D2，而植物性食物中含维生素D较少。天然食物中所含的维生素D不能满足婴幼儿对它的需要，需多晒太阳，同时补充鱼肝油。

3.钙含量过低或钙、磷比例不当食物中钙含量不足以及钙、磷比例不当均可影响钙、磷的吸收。人乳中钙、磷含量虽低，但比例(2∶1)适宜，容易被吸收，而牛乳钙、磷含量较高，但钙磷比例(1.2∶1)不当，钙的吸收率较低。

4.需要量增多早产儿因生长速度快和体内储钙不足而易患佝偻病；婴儿生长发育快，对维生素D和钙的需要量增多，故易引起佝偻病；2岁后因生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的发病率逐渐减少。

5.疾病和药物影响肝、肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D、钙、磷的吸收和利用。小儿胆汁郁积、胆总管扩张、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、难治性腹泻等疾病均可影响维生素D、钙、磷的吸收而患佝偻病。

长期使用苯妥英钠、苯巴比妥钠等药物，可加速维生素D的分解和代谢而引起佝偻病。

疾病 诊断

与甲状腺功能低下、软骨营养不良、脑积水和抗维生素D佝偻病患儿鉴别。

检查方法

实验室检查：

1.血生化检查测定血钙、磷、硷性磷酸酶，血清25-(OH)D3(正常10～80μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03～0.06μg/L)在佝偻病活动早期就明显降低，为可靠的早期诊断指标，血浆中硷性磷酸酶升高。

2.尿钙测定尿钙测定也有助于佝偻病的诊断，尿中硷性磷酸酶的排泄量增高。

其他辅助检查：

1.长骨骨骺端X线摄片发现长骨骨骺端佝偻病的特异X线表现，早期X线长骨骺部钙化预备线模糊；极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变，骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。

2.X线骨龄摄片发现骨龄落后。

併发症

该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦发生明显症状时，机体的抵抗力低下，易并发肺炎、腹泻、贫血及各种感染性疾病，该病对小儿健康危害较大，是儿童保健重点防治的“四病”之一。佝偻病患儿生长发育障碍、骨骼畸形，形成方颅、胸廓畸形、O形腿或X形腿以及脊柱后突、侧突等，影响小儿的生理功能。

预后

及时正确治疗，预后良好。遗留骨骼重度畸形，影响生理功能者，需手术矫正。

发病机制

人体内的维生素D可从两个途径，即经皮肤内转化形成和经口摄入获得，内源性与外源性两种。内源性维生素D是人体皮肤内的7-脱氢胆固醇经日光中的紫外线照射后产生没有活性的维生素D2；外源性维生素D来自食物，如鱼、肝、蛋、乳类等含有较丰富的维生素D2。膳食中的维生素D2在胆汁的协助下，在小肠内形成乳糜微粒被吸收入血浆，与内源性维生素D3一起经维生素D结合蛋白(血浆内的一种α-球蛋白)转运至肝脏。在肝内经25-羟化酶的催化作用下氧化成为25-羟基D3，此时，虽已具有抗佝偻病活性，但作用不强，再被转运至肾脏后，经1-羟化酶的催化下，进一步被氧化成具有较强抗佝偻病活性的1,25-(OH)2D3，最后经血循环输送到相关靶器官而发挥其生理作用。

转运至小肠组织的1,25-(OH)2D3先进入肠黏膜上皮细胞内，与胞浆中的特异性受体形成複合体，作用于核内染色质，诱发合成特异的钙结合蛋白，后者的作用是把肠腔表面的钙离子转运带入黏膜细胞，从而进入血液循环使血钙升高，促进骨中钙的沉积。除此以外，1,25-(OH)2D3对肾脏也具有直接作用，促进肾小管对钙和磷的重吸收，以减少钙和磷的丢失。

维生素D缺乏时，钙、磷经肠道吸收减少，低血钙刺激甲状旁腺激素分泌增多，甲状旁腺激素促进骨质吸收、骨盐溶解，同时甲状旁腺激素促进肾脏形成1,25-(OH)2D3，促进小肠对钙的吸收。因甲状旁腺激素抑制肾小管对磷的重吸收，相对促进钙的吸收，而使尿磷大量排出，尿钙趋于正常或稍偏低。但最终使骨样组织钙化过程发生障碍，甚至骨质溶解。成骨细胞代偿性增生，局部骨样组织堆积，硷性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列的骨骼改变和生化改变。

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小儿维生素D缺乏性佝偻病

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