病因
先天性白内障大约有1/3的病例有遗传因素,最常见的为常
染色体
显性遗传,有的
表现为
不规则的隔代遗传;
隐性遗传多与
近亲婚配有关。非遗传性白内障
是在胚胎髮育
过程中由于
局部或全身障碍
引起的晶状体混浊:孕期
胎儿宫内
病毒感染,
尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起
高度重视,发生在
妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一
主要原因,如母体妊娠期糖尿病、甲亢、
贫血、低钙、低维生素A、
晚期缺氧等,以及
新生儿代谢紊乱如
低血糖,甲状旁腺
功能低,半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一,如出生后因各种危重疾病长
时间吸入
高压氧、
接触射线等。
1.症状
婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有
白色反射称为白瞳症,其中最常见的即是先天性白内障,不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。
2.体徵
(2)晶体呈各种
形态的混浊,有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。
(3)可继发斜视,眼球震颤。
(4)可并发眼部其他先天异常,如小眼球小角膜、无虹膜、永存
增生原始玻璃体(PHPV),视网膜
脉络膜
病变等。
分型
先天性白内障可有完全性和不完全性白内障,又可分为核性、皮质性、膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同,因此视力障碍不同。常见的有以下
几种:
2.绕核性白内障(板层白内障)视力影响不大。
4.后极性白内障后极部的混浊,对视力
有一定的影响。
5.全白内障晶状体全部或近于全部混浊,
也可以是在出生后逐渐
发展,视力障碍明显,多为双侧性。
检查
视功能检查及影像学检查
排除眼球后节并发异常,对决定是否需要
手术治疗至关重要。必要的实验室检查,排除代谢性疾病。
本病发生于
体重低的早产儿,吸入高
浓度的
氧气可能是其致病原因。双眼发病。
2.永存增生原始玻璃体
患儿为足月顺产,多为
单眼患病,患眼眼球小,前房浅,晶体比
较小,睫状突
很长,可以达到晶体的后极部,晶体后有
血管纤维膜,其上血管丰富。后极部晶体混浊,虹膜-晶体隔
向前推移。
3.炎性假性胶质瘤
多为双眼发病,少
数为单眼,在晶体后有白色的斑块,眼球
变小,眼压降低,其发病原因是在胚胎髮育的最后3月,在子宫内受到母亲感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的。
是儿童期最常见的眼内
恶性肿瘤,虽然多发生在2~3岁以前,但也可发病很早,在出生后数日内
即可见白瞳孔。由于肿瘤是
乳白色或黄白色,当其
生长到一定大时,进入眼内的光线即反射成黄白色。
5.外层渗出性视网膜炎
视网膜有白黄色病变,轻度隆起,
表面有新生血管和微血管瘤,毛细血管
扩张,严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射。晚期虹膜新生血管,
继发性青光眼和虹膜睫状体炎。
6.视网膜发育不良
患儿为足月顺产,眼球小,前房很浅,晶体后有白色的组织团块而呈白瞳孔。常合併
大脑发育不良,先天性
心脏病,齶裂和多指畸形。
7.先天性弓形虫病
本病近年来在我国
已有报导。其特点是反覆发生的眼内
炎症,最后遗留脉络膜视网膜的
色素性瘢痕,病灶多见于黄斑区,因而有白瞳孔的表现。并可有肝脾肿大,黄疸,脑
积水和脑钙化。
患病儿童的眼底有肉芽肿形成,临床分为二
种类型,
一是无
活动炎症的后极部局限性脉络膜视网膜肉芽肿,一
是有明显炎症的玻璃体混浊。二者
均可致白瞳孔反射。患儿有
动物(
猫狗)接触史。
其他少见的白瞳症还有Nonie病、眼底后极部缺损、玻璃体
出血机化、严重的视网膜胶质增生等。
治疗
1.对造成瞳孔区
遮挡的白内障,经视功能
评估具备基本
视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止
术后再发生后发性白内障,还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。
2.确定有严重的眼底、视
神经发育异常;主、客观检查不能确定有光
机能;合併严重小眼球;合併眼内活动性疾病等
情况时
不宜手术。
4.对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例,还要进行遮盖等弱视治疗。
5.根据病情同期或Ⅱ期植入人工晶体。