成人斯蒂尔病
基本介绍
别称:成人still病,变应性亚败血症英文名称:adultonsetStill’sdisease,AOSD就诊科室:免疫科多发群体:16~35岁常见症状:发热,皮疹,关节、肌肉症状,咽痛,淋巴结肿大,肝脾肿大,心脏损害,肺、胸膜病变,腹痛,神经系统病变等病因
1.感染
2.遗传
3.免疫异常
成人斯蒂尔病患者可存在细胞和体液免疫异常。
临床表现
本病临床表现複杂多样,常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。
1.发热
发热为本病的重要表现之一。几乎见于所有的患者。通常是突然高热,一天1个高峰,偶尔一天2个高峰。以高热为主,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰。也有患者开始为中低热在2~4周后出现高热,部分患者体温不规则,全天任何时候都可出现高热。高热型以弛张热多见,其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒,但寒战少见。热程可持续数天至数年,反覆发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重,热退后皮疹可隐退,上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热,但一般情况良好无明显中毒症状。
2.皮疹
皮疹是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹,其表现为瀰漫性充血性红色斑丘疹有时有轻度瘙痒感一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,皮疹形态多变有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现时间无规律性,多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,即昼隐夜现之特点。呈一过性,皮疹消退后不留痕迹,但少数可遗有大片色素沉着。
3.关节和肌肉症状
关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一,但可以很轻,以致容易被忽略一般起病较为隐匿,多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。大多数患者不遗留关节畸形。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害,
4.咽痛
5.淋巴结肿大
6.肝脾肿大
约半数患者肝脏肿大一般为轻、中度肿大,质软。约3/4的患者有肝功能异常丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸,但硷性磷酸酶、γ-谷氨醯转肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后,肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象,亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾脏轻至中度肿大,质软,边缘光滑,疾病缓解后可恢复正常。
7.心脏损害
本病的心脏损害表现心包病变多见,其次为心肌炎,心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿,仔细听诊可闻及心包摩擦音,超声心动图可见积液罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。
8.肺和胸膜病变
可出现咳嗽咳痰、胸闷和呼吸困难等症状肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血间质性肺炎及澱粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合徵。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期套用激素及免疫抑制剂,可出现肺部细菌感染或结核感染等。
9.腹痛
10.神经系统病变
11.其他表现
肾脏损害较少见,一般为轻度蛋白尿,以发热时明显。少数患者可发生噬血综合徵。
检查
1.实验室检查
本病突出表现是患者外周血白细胞总数增高,一般在14×10/L~20×10/L之间,也有报告高达50×10/L,呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。半数以上的患者血小板计数高达300×10/L以上。
血沉明显增快,C-反应蛋白轻或中度升高。血清铁蛋白在疾病活动期明显升高可超过正常水平10倍以上并与疾病活动相平行在合併肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。
2.X线表现
诊断
Cush标準:
必备条件:
发热≥39℃;
关节痛或关节炎;
类风湿因子<1:80;
抗核抗体<1:100;
另需具备下列任何两项;
血白细胞≥15×109/L;
皮疹;
胸膜炎或心包炎;
肝大或脾大或淋巴结肿大。
鉴别诊断
1.感染性疾病
病毒感染(B肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等)、感染性心内膜炎、脑膜炎球菌菌血症、淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症、结核病、莱姆病、梅毒和风湿热等。
2.恶性肿瘤
白血病、淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病。
3.其他结缔组织病。
4.其他疾病
血清病、结节病、原发性肉芽肿性肝炎、克罗恩病,药物过敏。
治疗
1.非甾类抗炎药
2.肾上腺糖皮质激素
对单用非甾类抗炎药不起效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量,以最小有效量维持。对重症者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。
3.改善病情抗风湿药物(DMARDs)
用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者;或关节炎表现明显者应儘早加用改变病情抗风湿药。病情较轻者的慢性系统性病变,如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯喹。关节病变明显者首选甲氨蝶呤。还可根据病情在甲氨蝶呤基础上联合使用其他改变病情抗风湿药。如病人对甲氨蝶呤不能耐受可换用来氟米特,在使用来氟米特基础上也可与其他抗风湿药联合。对较顽固病例可考虑使用环磷醯胺、硫唑嘌呤及环孢素A。当转入慢性期以关节炎为主要表现时,可参照类风湿关节炎治疗与抗风湿药联合用药。在多种药物治疗难以缓解时也可甲氨蝶呤+环磷醯胺。
4.其他药物
预后
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