成人Still综合症
介绍
( 成人still病(变应性亚败血症) )
什幺是成人Still?
有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。也有认为是一种独立性疾病,它既包括成人发病的Still病,也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例(儿童型成人Still病)。但经长期观察,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特徵、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同,它们是两种不同的疾病。目前该病尚且明细为 风湿免疫科。
病因发病机制
1 免疫紊乱 AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少,T 8 抑制细胞增多,T淋巴细胞总数减少,中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特徵,提示细胞免疫紊乱。另外血清补体减低,免疫複合物增加等,也反映了患者体液免疫紊乱。
5 变态反应 多数AOSD患者血清IgE水平提高,并可检出低水平的针对不同变应原的特异性IgE,但IgE水平与病情严重程度无明显相关。提示I型变态反应参与AOSD的发病机制 。目前比较趋向一致 的看法是本病系感染后的变态反应,可能是慢性感染与过敏或自身免疫反应的组合。总之,对本 病的病因和发病机理,学术上有许多新的观点和学说,对此展开的研究,也成了认识AOSD的一个研究热点。
临床表现
② 皮疹——是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者,典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特徵是常与发热伴行 ,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱摺、搓抓等机 械刺激或热水浴,使得相应部位皮肤呈瀰漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现象,约见于1/3 的患者。
③ 关节及肌肉——几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及,其次为踝、肩、肘关节,近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少,以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见,约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
⑤ 其他临床表现——可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、瀰漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。
诊断标準
成人Still的诊断标準
本病无特异性诊断方法,国内外曾制定了许多诊断或分类指标,但至今仍未有公认的统一指标。近年出现有文章报导 血清铁蛋白(serum ferritin,SF)在疾病活动期明显升高,超过正常值5~10倍以上,并与病情活动性平行,可作为本病诊断的参考指标,可作为观察疾病活动性 和监测疗效的标準。
必备条件
发热≥39℃
关节炎/关节痛
类风湿因子<1:80
抗核抗体<1:100
另备下列任何两项
血白细胞数≥ 15×109/L
皮疹
胸膜炎或心包炎
肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大
另外,本病属临床诊断或排除诊断,故在诊断时必须首先排除其他与发热、皮疹、关节炎有关的疾病,包括各种感染(病毒感染、细菌性心内膜炎、败血症、结核、梅毒、莱姆病等)、恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤等)、免疫性疾病(系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、各种血管炎、反应性关节炎、风湿热、结节性红斑等)及药物过敏等,并在治疗随访过程中密切观察病情,以进一步排除可能隐匿的疾病及罕见病。有肝小脓肿、恶性组织细胞增多症及腹膜后网织细胞肉瘤误诊为AOSD的报导。
治疗
2、非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25—60mg,每日3次。
急性期
约1/4患者对非甾体抗炎药(NSAID)反应良好,这些患者往往预后较好。选择性环氧合酶-2(COX-2)抑制剂出现前常用大剂量肠溶阿司匹林、吲哚美辛等。使用NSAID期间需注意肝毒性及血管内凝血等副作用。
下列情况需全身使用糖皮质激素:①NSAID疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发;②病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其它脏器严重损害。通常激素剂量为泼尼松0.5~1mg/Kg/d,少数病情危重者需用甲基泼尼松龙冲击疗法。
慢性期
主要问题是关节炎。缓解病情药(包括金製剂、羟氯喹、柳氮磺吡啶和青霉胺)有助于控制关节炎和其他慢性全身病变。顽固性病例可选用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷醯胺和环胞素等。在起病10年后,约半数患者仍需使用缓解病情药,其中1/3还需同时使用小剂量激素。
预后
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